Хронический миелоидный лейкоз – диагностика в Израиле

Хронический миелоидный лейкоз (миелолейкоз, ХМЛ) может возникнуть в любом возрасте, но чаще появляется у людей среднего и пожилого возраста, редко - у детей.

Злокачественная болезнь развивается очень медленно. Многие люди не нуждаются в лечении на протяжении нескольких месяцев и даже лет. Однако в некоторых случаях оно необходимо сразу же.

Доказано, что раннее выявление рака крови способствует составлению адекватного терапевтического протокола, который способен исцелить болезнь с наименьшим уроном для организма.

У людей с хроническим миелолейкозом в крови присутствует избыточное количество белых клеток крови – гранулоцитов (зернистых лейкоцитов), поэтому эту болезнь иногда называют хронической гранулоцитарной лейкемией. При исследовании под микроскопом видно, что гранулоциты не полностью развиты (незрелые). С течением времени они накапливаются в селезенке, приводя к увеличению ее объема. Она расположена на левой стороне брюшной полости, под ребрами. Этот орган производит небольшое количество лимфоцитов, сохраняет клетки крови и разрушает старые, поврежденные.

Также гранулоциты заполняют костный мозг, снижая количество здоровых лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов.

Чтобы лучше понять, что представляет собой хронический миелолейкоз и его лечение, будет полезно узнать несколько больше о крови человека.

Кровь в организме человека

Кровь состоит из клеток, которые находятся в плазме, жидкости.

Клетки крови производятся в костном мозге, губчатом веществе, которое заполняет внутреннюю, центральную часть костей, особенно в области таза и позвоночника. Обычно миллионы новых клеток крови синтезируются ежедневно, чтобы заменить старые и изношенные.

Все клетки крови образуются из стволовых. Различают два их типа:

1. Лимфоидные стволовые клетки, из которых создаются лимфоциты.
2. Миелоидные стволовые клетки, на основе которых появляются все другие виды – эритроциты, тромбоциты и гранулоциты.

Новые клетки крови являются незрелыми и называются бластными. Они не могут выполнять свою функцию. До созревания они пребывают в костном мозге. Здесь стволовые клетки делятся и растут, пока не образуют полностью развитые (зрелые) эритроциты, тромбоциты и лейкоциты.

Потом они высвобождаются в кровоток, чтобы выполнять различные функции:

1. Эритроциты содержат гемоглобин, который переносит кислород от легких ко всем клеткам организма.
2. Тромбоциты – клетки очень маленького размера, способствующие процессу свертывания и предотвращающие кровотечения и гематомы.

3. Лейкоциты предупреждают развитие инфекций и борются с ними. Есть несколько видов белых клеток крови, два наиболее важных из них – это нейтрофилы и лимфоциты. Уровни этих клеток измеряются при общем анализе крови.

   Рассчитать стоимость лечения

Как развивается хронический миелолейкоз?

У всех клеток есть определенный «набор инструкций», что делать и когда. Он хранится внутри них, в генах. Каждый ген контролирует тот или иной аспект поведения клеток. Например, некоторые определяют время отдыха, другие – роста, момент трансформации в зрелую клетку. Гены организованы в структуры или хромосомы.

Болезнь возникает, когда по ошибке ген переносится от одной хромосомы к другой во время деления клетки. Они объединяются. Это аномальное слияние останавливает процесс созревания бластов. Данные клетки являются лейкозными или бластными.

Филадельфийская хромосома

У большей части людей с данным заболеванием (95 из 100) в патологических клетках есть филадельфийская хромосома.

Основная часть клеток содержит 23 пары хромосом. Филадельфийская хромосома образуется, когда ген ABL на 9-й хромосоме ошибочно переносится к хромосоме 22 и прикрепляется к гену BCR. В результате образуется новый ген под названием BCR-ABL. Он синтезирует белок, который именуется тирозинкиназа. Избыток этого белка приводит к аномальному поведению клеток и изменениям в крови и костном мозге. Новые методы лечения хронического миелоидного лейкоза направлены на блокирование действий тирозинкиназы. Несмотря на то, что болезнь генетическая, она не является наследственной.

Причины хронического миелолейкоза

Существует ряд факторов, которые способны увеличить риск развития данного заболевания, хотя у большинства людей неизвестно, почему оно возникает.

• Возраст. Вероятность появления болезни повышается с возрастом.
• Облучение. Воздействие очень высоких уровней радиации может содействовать развитию миелоидной лейкемии.
• Химические вещества. Определенные химикаты, применяемые в промышленности, а также пестициды способны немного увеличить риск ХМЛ.

В последние годы муссируется информация о том, что проживание вблизи атомных электростанций может оказывать определенное влияние. Исследования продолжаются до сих пор, но пока нет никаких доказательств.

Также не обнаружено связи между вероятностью ХМЛ и воздействием электромагнитных полей и бытового радона.

Симптомы хронического миелолейкоза

Признаки заболевания развиваются медленно, у многих людей нет никаких симптомов на ранних стадиях. Чаще всего миелоидную лейкемию выявляют случайно, когда анализ крови делают по другой причине, к примеру, перед операцией или во время регулярных медицинских осмотров.

Если признаки на ранних стадиях заболевания все же наблюдаются, то развиваются медленно и носят, как правило, мягкий характер. Они неспецифические, и их легко спутать с симптомами других распространенных болезней, таких как грипп.

Клинические проявления хронического миелолейкоза могут включать:

1. Ощущение усталости и недомогания.
2. Потерю веса и аппетита.
3. Дискомфорт в абдоминальной области, иногда чувство переполнения на левой стороне из-за увеличенной селезенки.
4. Кровотечения и гематомы в связи с недостатком тромбоцитов.
5. Частые инфекции, обусловленные дефицитом лейкоцитов. Течение болезни может быть более тяжелым, процесс выздоровления занимает больше времени.
6. Бледность, усталость и одышку вызывает анемия, возникшая по причине дефицита красных клеток крови.
7. Боли в костях появляются в связи со скоплением большого числа белых клеток крови в костном мозге.
8. Увеличенные лимфатические узлы из-за сосредоточения в них лейкозных клеток. Обычно они не вызывают боли.
9. Небольшие припухлости на коже.
10. Зуд.
11. Нарушения зрения и головные боли, вызванные заторами бластных клеток в крошечных кровеносных сосудах.

Если имеют место какие-либо из данных симптомов, стоит помнить, что они типичны для многих других заболеваний.

Диагностика хронического миелолейкоза в Израиле

В связи с незначительными симптомами болезнь обычно выявляется случайно. Анализ крови показывает высокое количество белых клеток крови – незрелых гранулоцитов.

Диагностикой и лечением заболевания занимается команда врачей в израильской клинике.

Первоначально гематолог собирает анамнез, обследует пациента, проверяет, не увеличены ли лимфатические узлы, селезенка или печень. Выполняется несколько анализов крови. Если их результаты показывают наличие лейкозных клеток, проводятся дополнительные тесты, которые помогают выявить тип лейкоза, степень развития заболевания. Это помогает спланировать лечение в Израиле.

Биопсия костного мозга

Небольшую пробу костного мозга берут из задней части бедренной кости или иногда из грудины. Ее изучают под микроскопом на наличии аномальных клеток. После того, как гематолог определит их вид, он сможет назвать тип лейкоза. Другие тесты помогают подтвердить диагноз и определиться с планом лечения - цитогенетические и молекулярные тесты (ПЦР), выявляющие аномальное слияние генов.

Иногда требуется проведение трепанобипсии, когда вместе с жидкостью извлекают костный фрагмент.

Дальнейшие тесты

В израильских клиниках могут быть задействованы и методы медицинской визуализации:

• Рентген грудной клетки позволяет проверить состояние сердца и легких.
• УЗИ выполняют при увеличенных размерах печени и селезенки.

Цитогенетический тест исследует пробы крови и костного мозга с целью обнаружения филадельфийской хромосомы. Его результаты помогают врачам выбрать наилучший вариант лечения хронического миелолейкоза.

ПЦР

ПЦР (полимеразная цепная реакция) изучает кровь на наличие аномального гена BCR-ABL. Это очень чувствительный тест, который помогает обнаружить признаки лейкоза, когда другие исследования их не находят. Применяется для подтверждения диагноза - хронический миелоидный лейкоз и мониторинга реакции организма на лечение.

Стадии хронического миелолейкоза

Выделяют не стадии, а фазы ХМЛ: хроническую, ускоренную (фазу акселерации) и финальную (терминальную).

Хроническая фаза

Болезнь развивается очень медленно и часто стабильна в течение длительного времени. Могут отсутствовать какие-либо симптомы, и большинство людей ведет нормальный образ жизни.

В данный период больным редко необходимо посещать клинику. Лечение хронического миелолейкоза проводится амбулаторно и не вызывает множество побочных эффектов. Выполняются регулярно анализы крови, чтобы проверить, насколько хорошо организм отвечает на терапию.

У большинства пациентов, которые начинают лечить миелолейкоз в хронической фазе, болезнь хорошо контролируется, не вызывая симптомов. И если терапия постоянно продолжается, заболевание можно держать под контролем в течение многих лет и, возможно, десятилетий.

У некоторых людей ХМЛ плохо отвечает на лечение. И на протяжении приблизительно пяти лет после постановки диагноза болезнь может прогрессировать, перейдя из хронической фазы в более продвинутую.

Ускоренная фаза (акселерации)

У небольшого числа людей хронический миелоидный лейкоз может постепенно переходить на данный этап. Заболевание развивается быстрее, больше бластных клеток присутствует в крови и костном мозге. Иногда эти изменения можно увидеть с помощью анализов крови, применяя микроскоп. Если пациент плохо себя чувствует или обнаруживает новые симптомы, необходимо обязательно о них сообщить врачу.

Финальная фаза

Спустя некоторое время в ускоренной фазе (обычно месяц) болезнь переходит в терминальную, приобретая симптомы острого миелолейкоза. На этом этапе большое количество бластных клеток заполняют костный мозг, высокий их уровень присутствует в крови.

Иногда болезнь не отвечает на лечение. Тогда она минует ускоренную фазу и сразу переходит в финальную или фазу бластного криза.

Ремиссия

При ремиссии нормализуется состояние крови и костного мозга после проведенного лечения. Различают разные ее уровни.