Папиллома

Папилломы состоят из ворсинок, заполненные эфирами холестерина. Нередко данный тип опухоли возникает с холестерозом. При рентгене  маленькие опухоли диагностируются в менее 1% случаев. Растут на боковой стенке, диаметром до 1 сантиметра, неподвижны. Не становятся злокачественными.

Аденома

Не часто диагностируется. Эта одиночная опухоль локализуется на дне органа. Бессимптомная и часто диагностируется случайно, хотя отделившиеся  клетки могут стать причиной жёлчной колики. Большие аденомы (более одного см) могут переродиться в рак, поэтому ее необходимо хирургически удалить.

Карцинома

Развивается редко и в 75% случаев она появляется с желчными камнями или с холециститом. Эти заболевания между собой не связаны.

Папиллярная аденокарцинома

На первом этапе похожа на разрастание бородавок. Она не быстро разрастается, и может заполнить весь орган.  При слизистом перерождении она быстро растет и рано начинает давать метастазы. Разделяют плоскоклеточную карциному и диффузно-инфильтративный рак. Анапластический тип особенно опасен.

Опухоль разрастается из слизистой, но из-за быстрого разрастания установить первоначальное расположение сложно. Сильный отток крови от желчного пузыря приводит к ранним мeтaстазам в лимфоузлах. Происходит отделение злокачественных клеток, что приводит к опухолям в печени, кишечнике и желудке.

Клинические проявления. Заболеванию подвержены чаще женщины в возрасте и белой расы. Из симптомов: боли в животе, тошнота, похудение и желтуха. Гистологическое исследование может обнаружить наличие клеток карциномы.

При диагностике врач может выявить плотное, и даже болезненное образование. При анализах крови, мочи и кала есть изменения похожие на холестатическую желтуху.

Биопсия покажет изменения соответствующие билиарным нарушениям.

При УЗИ на 1 стадиях опухоль можно принять за утолщение стенки. На поздних стадиях можно заметить объёмное образование, которое может  заполнить орган.

Компьютерная томография может выявить объёмное образование. Данные методы определяют карциному в 70% случаев. К сожалению, когда опухоль становится видна на диагностическом оборудовании, вероятность того, что уже есть метастазы велики, и эффективное хирургическое вмешательство уже может не помочь. Насколько распространилась опухоль, может подсказать аппарат МРТ.

Только в пятидесяти процентов случаев удается установить заболевание до операции.

Прогноз

К сожалению, продолжительность жизни после постановки диагноза не велика, так как к этому времени операция уже не эффективна. У многих больных уже есть метастазы в организме.

Продолжительность жизни - три месяца после диагноза. При папиллярных и высокодифференцированных аденокарциномах пациенты живут дольше, чем при тубулярных и недифференцированных. Радикальное хирургическое вмешательство также не дает особых результатов. Одним пациентам помогло, а другим не помогло.

Терапия

При желчных камнях пациентам рекомендуют производить холецистэктомию. Хотя результаты этого метода не обнадеживают. Резекция печени в этом случае, оказалась неудовлетворительной. Радиотерапия также не дала увеличения продолжительности жизни.

Другие опухоли

Кроме вышеперечисленных развиться также могут:

  • Лейомиосаркома.
  • Рабдомиосаркома.
  • Карцинома.
  • Карциноид.

Незлокачественные опухоли также не вызывают симптомов и не мешают до появления признаков билиарных нарушений и холангита. До проведения операции их находят нечасто.

Аденомиома развивается в желчных путях. Вырастает до пятнадцати см. Удаление ее - наиболее эффективный метод терапии.

Фиброма — небольшая плотная опухоль, вызывающая нарушение функциональности желчного протока.

Зернистоклеточная опухоль происходит из мезенхимы. Чаще всего она диагностируется у темнокожих женщин. Лечится хирургически.

Карцинома желчных протоков

Данное заболевание все чаще диагностируется. Что объясняется тем, что новые методы диагностики стали более точными.

Карцинома может локализоваться в разных частях органа и от этого зависят методы терапии. Хирургия в этом случае мало эффективна, но она помогает улучшить качество жизни.

Связанные с раком болезни

Холангиокарцинома возникает вместе с НЯК и холангитом. Чаще всего рак развивается на фоне склерозирующего холангита (СХ), сопровождающегося язвенным колитом.

Из семидесяти больных с СХ, которых наблюдали в течение тридцати месяцев, пятнадцать умерли от печёночной недостаточности. Из двенадцати пациентов у пяти была выявлена холангиокарцинома.

К факторам риска относят:

  • Фиброз.
  • Синдром Кароли.
  • Множественные кисты.
  • Цирроз.

В Азии: Китае, Корее, Японии,  холангиокарцинома составляет  двадцать процентов всех первичных злокачественных опухолей печени. Они появляются при значительном распространении паразитов в желчных протоках.

Описторхис (паразит) влияет на людей, проживающих в Таиланде, в Малайзии, Лаосе. Они вырабатывают канцерогены, которые вызывают мутации в ДНК, что и вызывает рак.

После холецистэктомии риск развития онкологии снижается, что показывает возможную связь онкологии с желчными камнями.

Изменения при заболевании

Раковая опухоль чаще всего возникает на слиянии печеночного и пузырного протока и задевает печень. Разрушает протоки и провоцирует увеличение печени. Если поражен только 1 проток, то желтуха не возникает.

Рак разрастается по всему желчному проходу и произрастает сквозь его стенки. Выявить метастазы получается только в пятидесяти процентах случаях. Метастазы могут появится в печени, в лимфоузлах и брюшине.

Молекулярный уровень

При данном типе рака ученые нашли мутации в двенадцатом кодоне онкогена К – ras. При этом типе рака экспрессируется белок р53. При раке у ворот печени есть нарушение числа хромосом, которая сопровождается с проникновением  в нервные стволы и высокой смертностью.

Клинические проявления

Заболевание чаще всего встречается у пациентов мужского пола старше 55 лет. Первыми признаками может стать желтуха и зуд. Если поражен только главный проток, то желтуха может возникнуть позже.

Средние боли в эпигастрии бывают приблизительно в 1/3 случаев. Есть избыточный жир в кале и появляется слабость и потеря веса.

Лихорадка появляется в последней стадии.

Печень увеличена, с гладкими краями, выступающими из-под реберной дуги на 5—12 см. Селезёнка не прощупывается.

Лабораторное обследование

Результаты биохимии говорят о холестатической желтухе.

В сыворотке нет антимитохондриальных антител, а  уровень  - ФП не повышен.

Анализ кала показывает, что он содержит скрытую кровь, жир и не имеет цвета.

Анемия, причины которой не ясны. Уровень лейкоцитов высокий, повышен уровень полиморфноядерных лейкоцитов.

Биопсия печени поможет выявить повреждение крупных желчных протоков. Гистологическое обследование не выявляет злокачественность опухоли.

В данном случае важно сделать цитологию.  Щёточная или пункционная биопсия под ультразвуком и рентгеном способны выявить раковые клетки.

Иногда при раке растет уровень онкомаркера СА19/9, но его уровень может быть завышен при доброкачественных опухолях. Более эффективным может быть одновременное определение СА19/9 и карциноэмбрионального антигена.

Диагностика

Важно провести ультразвуковое исследование, так как оно определяет, расширены ли протоки. В половине случаев удается определить опухоль. УЗИ в сочетании с допплером показывает поражение раком воротной вены, но не так эффективно для выявления опухоли в печёночной артерии. С помощью эндоскопического внутрипротокового УЗИ можно узнать о локализации опухоли внутри и вокруг желчного протока.

Компьютерная томография выявляет расширены ли протоки, но саму опухоль определить сложно, так как она такая же по плотности, как и печень.

МРТ показывает большие карциномы внутри печени.

Холангиография

При исследовании значение имеет проведение эндоскопической или чрескожной холангиографии. Данный тип диагностики проводят пациентам имеющие симптомы холестаза и расширеные желчные протоки, найденные при ультразвуке или компьютерной томографии.

Цитология или транспапиллярная  биопсия во время ЭРХПГ может выявить опухоль.

Эндоскопическая ретроградная холангиография помогает выявить, насколько поражены заболеванием ворота печени.

Если онкология задела правый или левый печёночный проток, для определения ее местоположения может понадобиться пункция 2х  протоков.

Ангиография

Данный метод проводят для определения операбельности опухоли, так как она позволяет увидеть печёночную артерию и воротную вену, а также их внутрипеченочные ветви.

Если возникает холестатическая желтуха, ставят диагноз - карцинома.

1 этапом скрининга при холестазе является УЗИ. Расширение внутрипеченочных желчных протоков - один из признаков. Общий проток может быть не подвержен изменениям либо с незначительными изменениями. Выполняют чрескожную или эндоскопическую холангиографию, цитологию и биопсию для определения уровня и параметров стриктуры.

Если расширение желчных протоков не выявлено при холестазе, нужно искать другие его причины возникновения. Среди них может быть лекарственная желтуха или ПБЦ. Следует проводить ЭРХПГ если у таких пациентов нет расширения протоков.

Холангиография позволяет выявить стриктуру желчных протоков, обусловленную холангиокарциномой.

Прогноз

Успешность терапии зависит от того, где расположена опухоль. При дальнем расположении можно применить хирургию, но не при локализации опухоли в воротах печени.

Процент выживаемости выше у пациентов с дифференцированными опухолями и при полипоидном раке.

Процент смертности в течение одного года без хирургии составляет 50 процентов, после двух лет выживает 20 процентов, а после трех только 10 процентов. Из этого ясно, что некоторые опухоли растут медленно и поздно дают метастазы. Проблема не только в злокачественности опухоли, как в ее местоположении. Если провести операцию по удалению опухоли, то продолжительность жизни пациентов растет.

Стадии

Перед операцией следует проверить общее состояние пациента, возможность проведение хирургии и размеры опухоли. Необходимо выяснить есть ли метастазы. Если локализация опухоли сосредоточена в средних или нижних отделах органа, то шансы на операцию выше, но перед ней необходимо провести ангиографию, чтобы проверить подверглись ли инвазии сосуды.

Наиболее чаще врачи сталкиваются с холангиокарцинома расположенной на воротах печени, что является неутешительным диагнозом. Опухоль признается нехирургической, если есть поражение печеночных протоков двух долей печени.

Хирургию проводят, если поражена одна доля печени или есть сдавливание в печеночной артерий и вен с одной стороны. Диагностика необходима перед хирургией, чтобы установить, сможет ли печень функционировать после операции.

Лечение

Хирургия

Если опухоль расположена в нижнем отделе, то её можно иссечь; продолжительность жизни в течение одного года составляет  70%. При проксимальном расположении  опухоль удаляют вместе с долей печени.

Врачи рекомендуют удалять хвостатую долю, так как ее 2-3 желчных протока впадают в печеночные протоки, в связи, с чем есть риск поражения раком.

Сложность проведения операции в том, что приходиться удалять опухоль, при этом сохранить как можно больше здоровой ткани. После хирургии пациенты живут  два-три года, при этом пациенты чувствуют себя хорошо. При локальной хирургии опухолей типов 1 и 2 по Бисмуту смертность не более пяти %. При  типе 3 смертность гораздо выше и есть много осложнений.

Пересадка печени при раке неэффективна, так как есть высокий риск рецидива после операции.

К паллиативному лечению относят  соединение тонкой кишки с протоком 3 сегмента левой доли. В 75% врачам удается справиться с желтухой.

Паллиативные методы терапии

Если опухоль неоперабельна, можно убрать симптомы, такие как желтуха и зуд с помощью эндоскопической или чрескожной установки стента.

Такой метод удачен в девяноста % случаев. Среди осложнений можно отметить - холангит (7%). Смертность в течение тридцати дней от 10 до 28%.

Чрескожное чреспеченочное стентирование тоже эффективно, но имеет риски осложнений: кровотечение или истечения жёлчи.

При паллиативной терапии хирургия и нехирургические методы не сравнивались. Оба метода имеют свои плюсы. Если смертность велика, то применяются нехирургические методы.

Возможно сочетание дренирования желчных путей с внутренней радиотерапией. Но не известно насколько эффективен данный метод. Применение цитостатиков не дает никакой пользы. Эффективность дистанционной радиотерапии, также не подтверждена.

Холангиоцеллюлярная карцинома

Развивается из внутрипеченочных желчных протоков, относится к первичным печеночным карциномам. Симптомы проявляются по мере того как увеличивается опухоль. Пациенты жалуются чаще не на желтуху, а на боль в животе. Данный тип онкологии имеет не самый лучший прогноз, так как растет довольно быстро и начинает давать метастазы. Операция - один из самых эффективных методов терапии. После операции продолжительность жизни в среднем составляет 13 месяцев, после трансплантации — 5 месяцев.


Онлайн видеоконсультация с ведущими израильскими специалистами :
Низкая стоимость, Кратчайшие сроки.
Подробно о преимуществах онлайн видеоконсультации.