Врачи, специализирующиеся на разрушительном и агрессивном иммунном заболевании - гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз (HLH), считают важным проявлять особую осторожность, чтобы HLH не скрыл возможных раковых заболеваний.

Поскольку HLH опасно агрессивен в своей прогрессии и атаке на жизненно важные органы - часто причиной смерти врачи часто проводят немедленное лечение иммунного расстройства после диагноза. Но исследователи из Цинциннати детского центра HLH Excellence предостерегают в журнале «Детская кровь и рак», что ускорение лечения HLH может пропустить основные злокачественные опухоли, которые могут закончиться смертельным исходом для пациента.

Для получения информации о том, как проводят лечение рака крови в Израиле лучшие специалисты страны, оставьте заявку и мы свяжемся с Вами в ближайшее время.

«В нашем исследовании было обнаружено несколько случаев, когда диагноз HLH, который отвечал текущим критериям, скрывал диагностику основных злокачественных новообразований. Эта отсроченная лечебная терапия для рака», - сказал Ашиш Кумар, доктор медицинских наук, Института рака детей и болезней крови Цинциннати. «Эти проблемы можно устранить, используя альтернативные и улучшенные диагностические методы, чтобы также искать базовую злокачественность до введения терапии HLH».

Хотя ранние диагностические технологии для рака потребовали ожидания генетического тестирования, авторы исследования рекомендуют ускорить диагностику с использованием некоторых новых технологий. Одним из новых вариантов, выделенных в ходе исследования, являются иммунологические анализы на основе проточной цитометрии - метод анализа клеток, который может обеспечить полезные диагностические результаты через пару дней.

Аномальный иммунный ответ

HLH вызывает аномально сильные иммунные реакции, которые атакуют жизненно важные органы и другие здоровые ткани. Существует два типа: первичный HLH, вызванный наследственными генетическими дефектами в иммунных клетках и вторичным HLH, вызванным инфекциями, аутоиммунными нарушениями или злокачественными новообразованиями. Около половины вторичных случаев HLH у взрослых связано со злокачественными новообразованиями.

Хотя в предыдущих исследованиях было установлено, что 10 процентов детей со вторичной HLH имеют ассоциированную злокачественность, Кумар и его коллеги-исследователи полагают, что она может быть выше. Их исследование включало тщательную оценку девяти пациентов с диагнозом HLH в возрасте от 8 дней до 30 лет. Семь из пациентов были переданы детям Цинциннати после их диагноза HLH.

Диагнозы были основаны на пациентах, соответствующих текущим диагностическим критериям болезни. Дальнейшие исследования, проведенные врачами из Цинциннати Детского, показали, что у всех, кроме одного из девяти пациентов, была основная лимфома или рак лимфатической системы, а у одного пациента был ОМЛ (острый миелоидный лейкоз).

К тому времени, когда были обнаружены злокачественные опухоли, только два из девяти пациентов смогли получить полные дозы химиотерапии из-за инфекций и / или дисфункции органов, пишут исследователи. Семь из пациентов умерли от многокорневой недостаточности с активными злокачественными новообразованиями. По словам исследователей, у двух пациентов, которые получили полную дозу химиотерапии, нет никаких доказательств заболевания.

Понимание ограничений

HLH трудно диагностировать рано и он может скрыться за лабиринтом противоречивых симптомов. Это часто приводит к ошибочному диагнозу. Единственной лечебной терапией для первичного HLH является трансплантация костного мозга, процедура высокого риска, которая не подходит для всех пациентов. Стандартизированные диагностические критерии для HLH были приняты в 2004 году обществом Histiocyte, чтобы помочь улучшить выявление заболевания.

По мнению Кумара, стандартная рекомендуемая терапия одинакова для первичного и вторичного HLH. Учитывая природу и воздействие агрессивности, рекомендации рекомендуют, чтобы лечение HLH начиналось до определения, является ли болезнь первичной или вторичной. В текущем исследовании предполагается, что такой подход может привести к пропущенной диагностике рака.

Случаи в этом исследовании подчеркивают важность понимания наличия ограничений для существующих критериев диагностики HLH, особенно при выявлении HLH, который связан с злокачественными новообразованиями», - сказал Кумар.

Центр повышения квалификации HLH работает над совершенствованием и улучшением диагностики и лечения комплексного заболевания. Центр теперь считается ведущим реферальным центром иммунного расстройства.

Кумар сказал, что одна из его целей - распространить осведомленность других врачей о результатах нового исследования, а также о новых диагностических и лечебных методах. Тем временем исследовательская группа продолжает анализировать случаи HLH и получать больше данных о своей биологии и прогрессировании.

Источник: https://medicalxpress.com/news/2018-10-doctors-issue-caution-cancer-tied.html

Дата публикации: 
вторник, октября 2, 2018