Ученые из Детской больницы Филадельфии выяснили, как мутированные белки вызывают развитие нескольких типов лейкемии, а в особенности хронического миеломоноцитарного лейкоза (ХММЛ) и ювенильного миеломоноцитарного лейкоза (ЮММЛ). Обе разновидности заболевания могут прогрессировать до острого миелоидного лейкоза (ОМЛ).

Ученые предполагают, что препарат руксолитиниб может использоваться для лечения этих рака крови, а понимание молекулярных механизмов, лежащих в их основе, поможет разработать новые лекарственные средства.

Исследовательская группа изучила киназу или сигнальный белок, называемый JAK2. Он играет ключевую роль в развитии кроветворных клеток в костном мозге. Если что-то нарушает нормальную регуляцию активности JAK2, то белок вызывает неконтролируемый рост клеток костного мозга, что приводит к развитию миелоидного лейкоза.

Взяв за основу результаты исследований на животных и первичных лейкемических клеток человека, ученые сообщили, что мутации любого из белков CBL и LNK / SH2B3 формируют комплекс с JAK2, чтобы нарушить регуляцию JAK2 и вызвать лейкемию.

Исследователи сообщили, что препарат руксолитиниб, одобренный к использованию Управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов, ингибирует JAK2. Пациенты с мутациями в любом из трех белков могут получить преимущества от использования этого лекарства.

В дальнейшем ученые планируют провести клинические исследования, чтобы проверить, может ли руксолитиниб помочь пациентам с ХММЛ, ЮММЛ и ОМЛ, имеющим мутации CBL.

Исследование было опубликовано онлайн в «Genes and Development».

Источник: medicalnewstoday.com/releases/317942

Дата публикации: 
пятница, июня 16, 2017